Esta entidad se debe a la degeneración de las fibras colágenas y eláticas en la media de la aorta, desconociéndose la naturaleza del proceso responsable de dicha degeneración, pero parece que se acelera cuando existe un síndrome de Marfan, hipertensión grave o embarazo. El examen histológico de esta necrosis se caracteriza por la aparición de múltiples espacios rellenos de material mucoide en la media de la aorta proximal.
La necrosis quística de la media causa un tipo peculiar de aneurisma de tipo fusiforme que afecta a la aorta ascendente y al seno de Valsalva pudiendo producir insuficiencia aórtica al afectarse dicho seno o el anillo valvular aórtico. La rotura de la aorta y su disección son relativamente frecuentes en este proceso.

Por la alta incidencia de la rotura de la aorta mencionada y el desarrollo repentino de regurgitación aórtica intensa, suele estar indicada la reparación quirúrgica de la aorta ascendente (si presentan síntomas o diámetro mayor de 5 cm) y, tal vez, la sustitución valvular aórtica con reimplantación de los dos troncos coronarios principales. Una parte importante del tratamiento a largo plazo es el control de la tensión arterial, preferentemente con betabloqueantes.