CLíNICA

Las pacientes suelen ser mujeres jovenes que han experimentado episodios de vaso constricción secundarios a la exposición al frío o a una tensión emocionanal, con una secuencia típica que consiste en:

1) Palidez. secundaria al intenso vasoespasmo de las arterias digitales. Al principio de la enfermedad se observa únicamente en las falanges distales y posteriormente a nivel de todo el dedo.
2) Cianosis. tras varios minutos, a consecuencia de la presencia de sangre desoxigenada en capilares y vénulas.
3) Rubor. por una fase de hiperemia reactiva tras la resolución del vasoespasmo en que aumenta espectacularmente el flujo en las arteriolas y capilares.

Estos cambios en la coloración persisten durante unos minutos y suelen afectar uno o varios dedos a la vez, pero raramente toda la mano o el pie.

Aunque la respuesta trifásica es típica, algunos pacientes sólo desarrollan palidez y cianosis; otros sólo presentan cianosis. Aparte de los cambios de color de la piel. la paciente puede sufrir parestesias y dolor localizado en los dedos de la mano. La enfermedad suele tener una evolución benigna. pero en casos crónicos de larga evolución pueden aparecer alteraciones tróficas (esclerodactilia). En ocasiones se asocia a migraña y angina de Prinzmetal, lo que sugiere una causa común que predispone al vasoespasmo.

DIAGNÓSTICO

El examen más importante consiste en demostrar la respuesta vasoconstrictora al frío. La producción de la típica secuencia de palidez, cianosis y rubor en ambas manos después de introducirlas en un recipiente con agua helada establece el diagnóstico. Una vez confirmada la presencia” del fenómeno de Raynaud, el problema fundamental consiste en determinar si los cambios vasomotores son primarios o secundarios a otra enfermedad. Para ello se precisa una buena exploración vascular, así como la práctica de un hemograma, determinación de anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo, crioglobulinas, e incluso biopsia cutánea, electromiografía o arteriografía. Un principio fundamental es la observación continua del enfermo a lo largo de varios años, ya que aunque después de un estudio completo no se demuestre ninguna enfermedad primaria esta puede llegar a presentarse en años futuros.

TRATAMIENTO

La mayoría de los pacientes con fenómeno de Raynaud sólo sufren episodios leves y poco frecuentes, por lo que no necesitan un tratamiento específico. Se les debe instruir para evitar el frío ambiental mediante el uso de guantes y calcetines gruesos, y evitar los microtraumatismos mecánicos. El tabaco está contraindicado por su eventual acción vasoconstrictora. En casos graves puede administrarse tratamiento vasodilatador con fármacos como la reserpina, el prazosín, la metildopa, la guanetidina, la fenoxibenzamina y en especial los antagonistas del calcio, como el nifedipino (30-40 mg/día) y el diltiacem. En los pacientes que no responden al tratamiento médico puede ser útil la simpatectomía quirúrgica, aunque el beneficio suele ser transitorio.