Este tipo de onicomicosis se presenta habitualmente en pacientes con defectos congénitos de la inmunidad, que padecen candidiasis mucocutánea crónica. Las uñas exhiben un aspecto anormal en toda su extensión, están opacas, engrosadas y su superficie es irregular y escamosa. La tabla externa está totalmente destruida y es completamente reemplazada por el aspecto distrófico de un plato ungular cuyo espesor suele triplicar el normal. Algunas veces muestra pliegues ungulares inflamados (perionixis).

En los casos en que la candidiasis mucocutánea crónica coexiste con enfermedad fibroquística, se observan además los típicos dedos en “palillos de tambor» de la osteoartropatía hipertrofiante neúmica, con engrosamiento de las falanges distales y sus articulaciones.
En algunas personas, que destruyen la tabla externa de la uña por limado u otras operaciones traumáticas, la onicomicosis distal subungular puede adquirir un aspecto clínico parecido al de la onicodistrofia total. En estos enfermos, sin embargo, el resto del cuadro dermatológico orienta al diagnóstico de onicomicosis por dermatofitos.