MECANISMOS DE TRANSMISIÓN

Por transmisión transplacentaria fundamentalmente. Las mujeres con más probabilidad de tener hijos afectos son las no tratadas con sífilis primaria, secundaria o latencia precoz. La transmisión puede ocurrir durante todo el embarazo pero lo más frecuente es en el 3° trimestre.

CLÍNICA

Provoca muerte fetal o perinatal en el 40%. Entre los supervivientes las manifestaciones clínicas clásicamente se han divido en precoces y tar­días.

1) Precoces (aparecen durante los dos primeros años de Vida). La mayo­ría son asintomáticos al nacimiento, pero, si no reciben tratamiento, irán desarrollando la clínica semanas o meses más tarde. Esta va ser semejante a la sífilis secundaria.

Pueden presentar:

Síntomas generales como: fiebre, retraso ponderal, inquietud e irri­tabilidad, la hepatoesplenomegalia es la manifestaci6n más frecuente (30%) con hiperbilirrubinemia y elevación de las enzimas hepáticas y puede también aparecer linfadenopatía (10%).
Síntomas cutáneo-mucosos (los más característicos) son: al pénfi­go sifilítico: lesiones ampollosas grandes en palmas y plantas, que con­tienen un líquido lleno de treponemas, se rompen pronto y aparecen costras. b) Lesiones maculopapulosas eritematosas que también son mas frecuentes en palmas y plantas, pero pueden generalizarse, oscurecerse y descamarse, más frecuentes en palmas y plantas, pero pueden generalizarse, oscu­recerse y descarnarse. c) Lesiones húmedas verrucosas en las uniones cutáneo-mucosas de la boca, ano y genital es externos (condilomas). d) Coriza, por afectación de la mucosa nasal, aparece una secreción nasal profusa, purulenta y teñida de sangre que contiene treponemas viables. Esta lesión se puede asociar con excoriaciones del labio supe­rior, y si no se trata se pueden producir ulceraciones del cartílago nasal y dar una nariz en silla de montar.
Síntomas óseos (25%): en las Rx se ven múltiples puntos de osteocondritis en muñecas, codos, tobillos y rodillas, periostitis de los huesos largos, (rara vez del cráneo), líneas epifisarias ensanchadas y en ocasiones, separación de epífisis.
La osteocondritis es dolorosa y el miembro (generalmente un brazo) puede colgar inerte a lo largo del tronco en rotación interna, adoptando una postura similar a las parálisis braquiales (pseudoparálisis de Parrot).
Síntomas hematológicos (20%): trombopenia (por atrapamiento esplénico), anemia hemolítica Coombs negativa y en ocasiones, leucocitosis que asemeja una reacción leucemoide.
Disfunción renal (5%): glomerulonefritis o síndrome nefrótico.
Otras manifestaciones menos frecuentes son: gastroenteritis, peritonitis, pancreatitis, menirigitis, neumonía, afectación ocular (glau­coma y retinitis), hydrops no inmunitario.

2) Tardías (aparecen durante las dos primeras décadas). Si la sífilis no es tratada y el niño consigue sobrevivir, desarrollará con el tiempo otros síntomas, debidos a treponemas que han quedado acantonados en di­versos órganos (fundamentalmente huesos, dientes y SNC).

A nivel de los huesos, habrá inflamación crónica y persistente, exis­te periostitis, que produce engrosamiento óseo: frente olímpica, en­grosamiento uni o bilateral de la porción esternoclavicular de la clavícula y tibia en sable.

A nivel de los dientes: dientes de Hutchinson (incisivos centrales superiores definitivos, es decir los de los 6 años, en forma de tonel), molares en mora.

A nivel de las mucosas: nariz en silla de montar, resultado de la destrucción del cartílago nasal y rágades (cicatrices lineales que se ex­tienden en patrón radial a partir de las lesiones mucocutáneas previas de la boca, ano y genitales).

A nivel del SNC: paresia juvenil (rara infección meningovascular latente que aparece durante la adolescencia; se caracteriza por cambios en el comportamiento, convulsiones focales o pérdida de la fun­ción intelectual), tabes juvenil. La aortitis del adulto es rarísima.

Otras manifestaciones se deben a fenómenos de hipersensibilidad: queratitis intersticial uni o bilateral (es el síntoma más frecuente de la sífilis tardía, suele aparecer en la pubertad y provoca turbidez corneal pudiendo provocar ceguera); sordera por afectación del VIII par (se pre­senta al principio como vértigo y sordera para tonos altos, acabando en sordera permanente); articulación de Clutton (es una sinovitis que afecta a buy valtrex las extremidades inferiores, sobre todo a la rodilla); los gomas (también por fenómeno de hipersensibilidad) son raros.

La asociación de sordera laberíntica + queratitis + anomalías den­tarias constituye la tríada de Hutchinson.

Dianóstico:

Para el diagnóstico disponemos de:

1) Serología. Se debe hacer siempre a la madre y al niño para ver si existen diferencias en los títulos.

Test no treponémicos o reagínicos (VDRL y HPR), que miden an­ticuerpos frente a cardiolipina, tienen el inconveniente de no ser específicos pudiendo ser falsamente positivos en drogodependencias, enfermedades del colágeno y en el embarazo, por eso siempre hay que hacer además un test antitreponémico específico (FfA-Abs).

Los Acs que se miden por los test no treponérnicos atraviesan la placenta, por tanto, su presencia en el niño no indica infección neona­tal; cuando los títulos son 4 veces superiores a los de la madre, proba­blemente los haya sintetizado el niño (indicaría probable sífilis conna­tal); si son iguales o inferiores, habrá que ver la evolución. Si son por transferencia pasiva, disminuirán y lo normal es que ya no se detecten a los 3 meses. Tienen además valor como marcadores de actividad, ya que los títulos aumentan cuando la enfermedad está activa (incluyen­do el fracaso del tratamiento o la reinfección) y descienden cuando el tratamiento es adecuado.

Los otros test empleados son los treponémicos específicos, el más empleado es el FfA-Abs que es la forma más segura de hacer el diag­nóstico dada su alta sensibilidad y especificidad.

Los principales inconvenientes son que sus resultados no se pueden cuan­tificar (para ver si existe diferencia entre la madre y el hijo) y una vez positivos, permanecen así toda la vida, no pudiéndose utilizar para medir la eficacia del tratamiento. También pasan al feto de forma pa­siva, por tanto, su presencia en el RN de forma aislada no buy valtrex significa in­fección. Hay que ver si van disminuyendo, si al 6º mes ya son negati­vos, es que el niño los adquirió por transferencia pasiva. Otro test tre­ponémico es el TPHA-TP (hemaglutinación) es más barato y fácil de hacer que el FTA-Abs, pero es menos sensible.

2) En LCR: El significado de la serología en LCR es controvertido, pero la mayoría de los expertos coinciden en que la VDRL + en LCR de un RN justifica el tratamiento de una presunta neurosífilis; el FTA-Abs no ofrece confianza para detectar una afectación del SNC en la sífilis.

3) El examen microscópico en campo oscuro o la prueba de anticucr­pos fluorescentes directos en los raspados de las lesiones cutáneas pue­den revelar Treponema pallidum y esto ya es diagnóstico. Esta técnica es de valor limitado en las lesiones bucales, ya que las espiroquetas sa­profíticas no sifilíticas pueden contaminar la lesión y no buy valtrex se distinguen bien del T. pallidum. El examen de la placenta mediante técnicas mi­croscópicas es también útil.

Para el diagnóstico definitivo de la sífilis congénita se requiere alguno de los siguientes criterios:

a) presencia del Treponema pallidum por mi­croscopía de campo oscuro o examen histológico.
b) Aumento 4 veces del RPR al nacimiento (del niño respecto de la madre) o en algún mo­mento del seguimiento (del niño) con hemaglutinación positiva.
c) VDRL+ en el LCR.
d) RPRo hemaglutinación+ asociado a rinitis, con­diloma plano o lesiones óseas-compatibles.
e) Hemaglutinación+ des­pués de los 12 meses.

TRATAMIENTO DE LA MADRE

Se deben realizar pruebas serológicas de rutina para la sífilis durante el 1º trimestre y antes del parto. Cuando los hallazgos clínicos o los datos serológicos sugieren infección activa, está indicado el tratamien­to buy valtrex materno. Las mujeres que han sido tratadas adecuadamente en el pasado no buy valtrex necesitan tratamiento adicional, a menos que la serología cuantitativa sugiera signos de reinfección (aumento cuádruple del tí­tulo de VDRL). El tratamiento correcto de la madre es:

Si es VIH - y sin neurosífilis: penicilina benzatiníca 2.400.000 U /se­mana (1-3 dosis) o penicilina procaína 600.000- 1.200.000 U/ día (15 días).
Si es VIH + y/o tiene neurosífilis: penicilina procaína 1.200.000 U día (15 días) ó penicilina G sódica 4.000.000 U/4 horas (15 días).

TRATAMIENTO DEL NIÑO

El tratamiento adecuado de la madre elimina el riesgo de sífilis congé­nita. Sin embargo, el seguimiento de estos niños debe continuar hasta que las pruebas serológicas no treponémicas sean negativas. La CDC (Centers For Disease Control) recomienda tratar a los niños en los si­guientes casos:

-Madre con sífilis que no ha recibido tratamiento.
-Cuando hay evidencia de recaída o reinfección materna.
-Exploración física y/o radiológica compatible con sífilis.
-VDRL positivo en LCR o anomalías bioquímicas en LCR (si la madre tiene sífilis).
-Títulos de Acs de test no treponémicos cuatro veces superiores al título materno.
-IgM positiva en test treponémico.

El tratamiento consiste en un ci­clo de 10-14 días de penicilina G sódica 100.000-150.000 U/Kg/día o penicilina procaína: 50.000 U/Kg/día 1 dosis/día (sólo i.m.). En el 15-20% se produce una reacción febril aguda sistémica, reacción de Jarisch-Herxheimer, con exacerbación de las lesiones. No es in­dicación para suspender el tratamiento con penicilina, pero se de­berá reducir dosis y aumentarla de forma progresiva. La infectivi­dad es sobre todo a través de las lesiones cutáneo-mucosas, desa­parece al iniciar el tratamiento. El VDRL o RPR deberán disminuir a los 3-4 meses y negativizarse a los 6 meses.