Feocromocitoma
Los feocromocitomas son tumores que sintetizan y liberan catecolaminas, poco frecuentes, habitualmentes benignos, que proceden de las células cromafines del sistema nervioso simpático (médula suprarrenal y ganglios simpáticos-parangangliomas). Ocurre solamente en el 0,1 % de la población hipertensa, pero constituye una causa tratable de la misma.
La mayor parte de estos tumores se producen en la 4º y 5º décadas de la vida, aproximadamente el 10% ocurre en niños.
En Adultos, el 50 ó 60 % de estos tumores aparecen en mujeres, pero en los niños la mayoría son varones.
Aproximadamente el 80 % de los mismo son lesiones únicas y unilaterales; el 10 % son bilaterales y el 10 % aparece fuera de las glándulas suprarrenales.
La malignidad tumoral de los feocromocitoma, como ocurre en otros tumores del sistema endócrino, no depende el aspecto histológico sino de la invasión local y de la presencia de metástasis.
En los niños el 25 % son bilaterales y el 25 % son extrasuprarrenales.
Los feocromocitomas pueden aparecer como un trastorno hereditario, y en este caso siempre proceden de la glándula suprarrenal y son bilaterales en el 70 %.
La mayor parte de estos tumores contiene y secreta tanto noradrenalina como adrenalina. Los extrasuprarrenales secretan solo noradrenalina. Cuando aparecen asociados a NEM producen a veces, solo adrenalina. El aumento de producción de dopamina y su metabolito el ácido homovalínico puede presentarse en el feocoromocitoma maligno.
Manifestaciones clínicas
La hipertensión arterial es la más frecuente. Un 60 % de estos tumores presenta hipertensión mantenida, y la mitad de estos pacientes presenta crisis o paroxismos de hipertension. El 30% restante presenta una elevación de la tensión arterialunicamente durante el ataque. Un 10% son silentes (incidentaloma). La HTA suele ser grave, a veces maligna, y casi siempre resistente al tratamiento convencional.
Los paroxismos o ataques hipertensivos pueden ser frecuentes o esporádicos, los síntomas son similares en cada crisis y con el tiempo aumentan de intensidad, suelen ser súbitos y de duración variable.
Aparece cefalea, sudoración profusa, palpitaciones, angustia, sensación inminante de muerte, palidez, dolor torácico y abdominal acompañado de náuseas y vómitos. La tensión arterial se eleva hacia cifras alarmantes. Las crisis suelen estar desencadenadas por actividades que desplazan el contenido abdominal, el estrés psicológico, el ejercicio físico, los cambios posturales, los estornudos, las maniobras de Valsalva, algunos alimentos (queso), bebidas alcohólicas, la anestesia, las angiografías, la cirugía, fármacos, en otros casos no se puede determinar el factor desencadenante. Puede existir en algunos casos hipotensión ortostática.
Más del 50% de los pacientes presenta intolerancia glucídica secundaria al efecto contrainsular de las catecolaminas. Suele desaparecer tras el tratamiento quirúrgico y no suele precisar tratamiento con insulina.
Puede existir taquicardia sinusal, bradicardia sinusal, arritmiais supraventriculares y extrasístoles ventriculares. Como consecuencia del aumento del consumo de oxígeno por el miocardio inducido por las catecolaminas, puede aparecer angina e infarto. En
el ECG aparecen alteraciones inespecíficas del ST y de la onda T, ondas U prominentes, crecimiento ventricular izquierdo y bloqueos de rama.
Otros datos que pueden aparecer son: hemoconcentración, hipercalcemia, fiebre, velocidad de sedimentación elevada, colelitiasis (15 al 20%), poliuria, rabdomiólisis con insuficiencia renal mioglobinúrica (isquemia muscular por vasoconstricción extrema).
Feocromocitoma vesical. Los paroxismos hipertensivos se desencadenan característicamente con la micción. Los síntomas aparecen cuando el tumor es pequeño, puede causar hematuria (50%) y se diagnostica con frecuencia por cistoscopia.
Interacciones medicamentosas. Los opiáceos, la histamina, el ACTH, la saralasina y el glucagón pueden inducir crisis graves y a veces, mortales, ya que producen liberación directa de catecolaminas desde el tumor. Las aminas simpaticomiméticas de acción indirecta, como la alfa metildopa, puede producir un aumento de la presión arterial al liberar las catecolaminas de sus depósitos en las terminaciones nerviosas. Deben también administrarse con precaución los fármacos que bloquean la captación neuronal de catecolaminas (antidepresivos tricíclicos y guanetidina).
Enfermedades asociadas: Aproximadamente el 5% de los feocromocitomas se hereda de forma aislada o en combinación con otras patologías. El feocromocitoma se asocia a hiperparatiroidismo en el síndrome MEN tipo 2A y a carcinoma medular de tiroides en los MEN 2A Y 2B. La asociación de feocromocitoma con la neurofibromatosis o enfermedad de von Recklinghausen es conocida pero poco frecuente. Se debe sospechar la existencia de dicho tumor ante la presencia de “manchas café con leche”, y anomalías vertebrales si se asocian a HTA. En la enfermedad de von Klippel-Lindau la incidencia de feocromocitoma se eleva hasta el 10-25%.
El tipo de herencia de estos procesos es autosómico dominante. Si el feocromocitoma es capaz de secretar ACTH de forma ectópica puede asociarse a un síndrome de Cushing. Recordad la frecuente asociación con colelitiasis.
NOTA: Recomendamos que tome este artículo de manera informativa, ante cualquier síntoma que usted o sus conocidos padezcan concurra a su médico. “Ninguna información suplanta la revisación minuciosa del especialista”.
hola buen dia.
soy paciente con feocromocitoma desde haces tres años, mis simntomas son dolor de cabeza, dolor de pecho fuerte, mareo, hipertension muy elevada que me han llevado a la UCI.
que se puede hacer en este caso?
Ayundenme gracias.
hola mi nombre es yolanda tengo 28 años con una niña de 8 años, estoy pasando por una situacion muy estresante y no se que hacer, tengo un tumor sobre la glandula suprarrenal derecha, me la detectaron en el mes de jnio por medio de un tac abdominal, tengo mucho miedo por que mi presion arterial esta alterada y a pesar de que llevo mi tratamiento de control mi presion no se normaliza, hasta ahorita ni un medico me ha solucionado nada, estoy realmente desesperada ¿alguien podria ayudarme?
hola me llamo Edurdo ,tengo 46 años,hace unos 5 años padezco crisis muy similares a las del feocromositoma,(sudoracion,aumeto de la presion arterial esporadicas)a pesar de diversos estudios no pudimos determinar origen y tratamiento .quisiera saber si hay tratamiento para realizar. gracias
hola daniel podrias mandarme un resumen de tu historia clinica. soy endocrinologo.
tengo 17 años y me han diacnosticado un feocromocitoma cuales son mis probabilidades afectara mi vida me ha dicho el doctor que depende del tamoño me lo extraeran o no pero me dijo que no era muy grave
Hola, en noviembre de 2008 me diagnosticaron un feocromocitoma, em han hecho pruebas en distintos hospitales para tenerlo mucho mas claro, pero mi tension sigue igual a pesar del tratamiento de choque (20-13)y ahora han aparecido dolores toracicos,dolor riñon,ingles,pierna derecha… Las pruebas se han realizado en los 2 hospitales de Alicante (San Juan y General),cada dia me encuentro peor y no se a quien debo “reclamar”asistencia justa,pues no se si es tumor maligno o benigno ylos resultados de la prueba no los tienen hasta abril 2009. Para aquellos que tengan este tipo de tumor advertirles que podemos tener en cualquier momento muerte súbita.
LLEVAMOS 1 AÑ ESPERANDO A QUE VEAN A MI MARIDO SU ESPECIALISTA.DESDE HACE 3 AÑS SUFRE DESVANESIMIENTOS ,SUDORACION ,DOLORES DE CABEZA ,NAUSEAS ,VOMITOS ,DOLOR ABDOMINAL,COMBIOS DE HUMOR,TODO ESTO EN EPISODIOS DE 2 VECES AL MES CON UNA DURACION DE 15 MIN Y LUEGO 1DIA ACOSTADO POR LAS CEFALEAS.lE HICIERON UNA ANALITICA DE 24 HORAS :DIURESIS 700ML ,Y NORADRENALINA 195 .YA NO SABEMOS QUE HACER LE QUEDA 3 MESES PARA QUE LA VEA EL MEDICO
hola me acaban de detectar un feocromocitoma y esoy muy assustada tengo 34 años y una vida por delante con mis dos hijas de 8 y 4 años , estan mirando donde me podrian operar yo soy de la rioja, alguien puede ayudarme’.
gRACIAS
Hola, me llamo Magdalena y he sido operada de un feocromocitoma hace 10 años. La experiencia fue terrible, tenía 33 años, y estuve sin diagnosticar 3 años y medio, que casi me cuestan la vida. Me operaron a vida o muerte y aquí estoy, pero en cuestíón de salud ya no he vuelto a ser la misma. Si alguien quiere preguntarme algo estaré encantada de ayudar.
Leire, lo anterior va por tí. Animo.
hola mi tumor es de 5.5cm y las metanefrinas en la analitica altas , la tension de monento esta controlada , lo unico que noto es dolor en zona del costado y dolor de cabeza , estoy a la espera de operar en logroños , ya os contare espero que todo me salga biem,
Hola, mi amiga Laura ha fallecido a causa de un feocromocitima hace un mes. Se diagnosticó 2 dias antes de fallecer tras ingreso en UVI por crisis. Presentaba síntomas desde hace más de 5 años taquicardia, sudoración, HTA y cefalea de duración corta.Fué madre de dos mellizos hace 6 meses y no explican como pudo aguantar e embarazo. Tenía realizada una analítica de orina de 24h desde hacía 3 semanas antes de la crisis y los valores salieron disparatados y se requería volver a realizar la prueba. No la avisaron y nuestra duda es si se hubiese podido hacer algo por ella si la hubiesen localizado inmediatamente y la hubiesen ingreesado para tratamiento. Alguien que me responda por favor!!!. LAURA, TE QUEREMOS Y CUIAREMOS DE TU MARIDO Y TUS HIJOS
HOLA MAGDALENA: MI MAMA ESTA ENFERMA DE FEOCROMOSITOMA IZQUIERDO, CON SINTOMAS MUY FUERTES, YA TIENE FECHA PARA LA OPERACION EL 27 DE ENERO, QUEREMOS SABER COMO ES EL POSTOPERATORIO, MUY DOLOROSO? HAY MUCHA DESCOMPENSACION? LOS SINTOMAS DESAPARECEN DEL TODO? EN GENERAL TODA LA INFO QUE NOS PUEDAS MANDAR… MIL GRACIAS A TI O CUALQUIERA QUE YA HAYA ESTADO EN ESTA SITUACION.
Hola Alicia, pues te cuento que estos tumores son dificles de diagnosticar, no es suficiente la orina en 24 horas, se necesita un examen llamado gamagrafia con medio de contraste para detectarlo completamente. El unico tratamiento posible para solucionar el problema es la cirugia, para mitigar los sintomas se puede tratar la tension alta o las cefaleas, la sudoracion profusa es imposible de controlar. Sin embargo hay algunos de estos tumores que son inoperables por ubicacion o tamaño. En realidad es raro que haya sobrevivido al embarazo, ya que lo que desencadena las crisis de paroxismo es el estres fisico, sobre todo los movimientos o ejercicios que desplazan la espalda que es donde se encuentran las glandulas surarrenales. Un consejo para todos los que sufren este problema, eviten realizar cualquier actividad que exite al tumor, esto es: agacharse, acurrucarse, hacer abdominales, cunclillas, etc., ya que esto desencadena las peores crisis. De igual manera consumir alimentos con yodo, que puedan de igual forma exitar el sistema endocrino. Este problema puede ser hereditario y afecta principalmente a las mujeres, asi que presten especial atencion a sus hijos, pueden haberlo heredado y estar a tiempo de descubrirlo para que no sufran los graves sintomas. Todo esto lo he descubierto a raiz del tumor de mi mama, hemos leido toda clase de textos especializados y consultado con decenas de doctores endocrinos, tambien por la misma experiencia, ya que ella sufre de estos sintomas desde hace 5 años ya. Espero haber sido de ayuda. Si alguien ya fue operado porfavor cuenteme del postoperatorio.
bueno, aca estoy de nuevo. Y esta vez con buenas noticias, han operado a mi mama, tuvo muchos problemas durante la operacion y casi la perdemos, pero es muy fuerte y salio, estuvo dos dias en la UCI y al tercero la pudimos traer a casa, esta en recuperacion, hasta el momento va todo bien dentro de lo que cabe, ha habido complicaciones, pero confiamos en que todo es cuestion de tiempo para que ella se recupere del todo. Solo me resta decir ánimo a todos, si se puede salir con vida de este lio. Un abrazo a todos
hola soy mama de un nene de 9 años que fue operado hace 2 años, solo presentó dolor de cabeza y hasta que yo no me le impuse al médico no me madaba hacerle una ecografía, como sabran la misma detectó un tumor, feocromocitoma de 8 cm. y medio. lo operaron en el hospital garraham sin saber lo que era hasta analizarlo luego con biopcia. despues de 2 años seguimos con estudios en ese hospital y en el de ñiños. consultan a la doctora baronchini y vieytes. la primera tiene una publicación en internet explicando el caso. gracia
Hola, llevo desde que me operaron de un feo-cromocitoma bilateral, siete años buscando una página en donde compartir mi experiencia con mas gente. Fui operado con 38 años, ahora tengo 45 y mi vida es absolutamente normal. Por supuesto tomo a diario mis dosis de cortisona. El postoperatorio fue bastante bien, pero claro después de salir airoso de un lance con la muerte, todo te parece bien
Tengo una cicatriz que apenas se ve de lado a lado por encima de mi vientre. En el argot se la denomina como cicatriz fish mouth (boca de pez) por que es la forma que tiene. A pesar de ser tan larga, es fina, por que me cuide muy bien esa zona para que se recuperara adecuadamente. Cada día debía limpiar la zona, aplicar una crema hidratante y volver a poner vendaje limpio.
Antes de la operación tenia todos los síntomas normalmente descritos; fuertes cefaleas, sudor, extrema incluso en invierno, taquicardia, estrés, y finalmente, lo que me hizo decidir una visita de urgencia a un hospital, fue un fuerte dolor abdominal.
Las cefaleas, me vinieron unas dos o tres veces, siempre en la misma situación; haciendo deporte. De repente corriendo por un camino, me venia súbitamente un dolor de cabeza tan absolutamente extremo, que en cuestión se mili segundos, pasaba del estado de pie al de tumbado en el suelo de forma fulminante. Así me quedaba por un par de minutos hasta que el dolor desaparecía paulatinamente.
El sudor aparecia con mas frecuencia y era tan intensa, que aveces en vez de sabanas tenia que dormir con toallas en la cama.
La operación no resulto sencilla, en este tipo de tumores, nunca lo es. Pero aquí estoy para contarlo. De estar en los huesos, 1,80 m 67-70 kg he pasado a 78-81 kg
Me gustaría entablar contacto con gente que haya pasado por esto para intercambiar experiencias entorno a como administrar la dosis de cortisona en caso de hacer esfuerzo físico, fiebre etc…
saludos.
hola soy leire y ya estoy operada , me encuentro algo cansada pero ya me he imcrporado a mi vida diaria , trabajo y cuido de mi familia , doi gracias a dios que todo me ha salido bien , la operacion fue muy complicada pero la recuperacion muy buena , gracias al cirujano , al equipo de anestesistas y a todo el equipo del hospital de san pedro de logroño , y sobre todo a mi familia.