Síndrome Miasténico de Eaton Lambert
Es un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular caracterizado por anticuerpos que bloquean los canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico, ¡mpidiendo de esta forma la liberación de Ach.
Aparece más frecuentemente en varones (4/1). En un 1 varones y un 25% de las mujeres tiene carácter paraneoplásico, el tumor más frecuentemente asociado el carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%), por lo que ante la sospecha clínica de este proceso está indicada la realización de una Rx de tórax. Puede asociarse a otras enfermedades genéticas autoinmunes: tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitiligo, anemia pernisiosa, artritis reumatoide, enfermedad celíaca, colitis ulcerosa, esclerodermia, etc.
CLÍNICA
La debilidad afecta con preferencia a la musculatura por miembros inferiores, con escasa afectación de la musculatura bulbar aunque aparece ptosis y diplopía en un 70% de los pacientes. Es característica la existencia de un incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de ejercicio voluntario. Los reflejos miotáticos son hipoactivos o están abolidos y cursa con clínica disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión borrosa, estreñimiento, etc.
NEUROFISIOLOGÍA
Las velocidades de conducción son normales. El potencial de acción ante un estímulo único es de escasa amplitud. La estimulación repetitiva a bajas frecuencies produce una respuesta decremental similar a la observada en la miastenia gravis, a altas frecuencias aparece un incremento progresivo (20, 30 Hz) en la amplitud del potencial de acción (rta incremental).
Tratamiento
Hay buena respuesta a la plasmaféresis y terapia inmunodepresora, aunque los mejores resultados se logran con el tratamiento del tumor subyacente. El fármaco utilizado con preferencia para mejorar la transmisión neuromuscular es la 3-4 diaminopiridina.
NOTA: Recomendamos que tome este artículo de manera informativa, ante cualquier síntoma que usted o sus conocidos padezcan concurra a su médico. “Ninguna información suplanta la revisación minuciosa del especialista”.
me pueden recomendar algun medico en mexico con especialidad en miastenia
Hola que tal? Soy Cintia de los Angeles Bucca de San Nicolas de los Arroyos (Pcia. de Buenos Aires).
Segun los doctores mi prima menor tiene este problema. Queria por favor que en lo posible me informen acerca del mismo.
Ella tiene 15 años y segun los articulos que he leido solo se presenta esta enfermedad en personas mayores.
Ademas queria saber si todos los que la padecen terminan con cancer al cabo de 2 o 4 años.
Muchas gracias.
Atte. Cintia Bucca.
hola tengo miastenia desde hace 3 años me gustaria saber ke actividades puedo hacer y cuales no gracias espero su respuesta
karen veracruz mexico
nadie lee estas pag?…. nunca nadie me respondio….
hola mi nombre es silvia
hola soy silvia y padecí mistenia gravis generalizada,empecé a los 13 y fui diagnosticada hasta los 19 me operaron a los 19 pero fue hasta los 30 cuando empecé a tener notable mejoria, gracias a dos medicos que para mi fueron muy certeros el Dr, Hector Cruz Segura y el Dr roberto gonzalez rosas los dos son neurologos, actualmente es tengo 8 años sin recidas en mi caso siento que la cirujía ni me sirvió pues desde los 19 que me operaron me estavilicé a los 30, necesito contactarme con alguien que tome el mestinois(piridostigmina) me pueden contactar por facebook a:chivisdzib, o a mi correo:chivisdzib@hotmail.com para poder platicar. me pongo a la dispocicion de ustedes para cualquier información. gracias
a porcierto soy de mexico veracruz, y nuevamente me pongo a su disposicion